Gehört das Conn-Syndrom zu hormonell bedingter Sekundärer Hypertonie?

Ja, das Conn-Syndrom gehört eindeutig zu den hormonell bedingten Ursachen der sekundären Hypertonie. Genauer gesagt handelt es sich um eine Form des primären Hyperaldosteronismus, bei dem die Nebennieren zu viel vom Hormon Aldosteron produzieren.

🧠 Was passiert beim Conn-Syndrom?

  • Aldosteronüberschuss: Führt zu vermehrter Natrium-Rückresorption und Kalium-Ausscheidung.
  • Folge: Mehr Wasser bleibt im Blutkreislauf → erhöhter Blutdruck.
  • Typische Symptome:
    • Dauerhaft erhöhter Blutdruck (oft therapieresistent)
    • Hypokaliämie (niedriger Kaliumspiegel)
    • In manchen Fällen auch Proteinurie

📊 Bedeutung für die Diagnostik

  • Das Conn-Syndrom ist die häufigste Ursache der sekundären Hypertonie.
  • Es wird oft spät erkannt, da die Symptome unspezifisch sind und sich nicht immer deutlich von der primären Hypertonie unterscheiden.

Wenn du magst, kann ich dir auch erklären, wie man das Conn-Syndrom diagnostiziert oder behandelt – oder wie man es von anderen Formen der Hypertonie abgrenzt. Auf einer Seite bearbeiten

Ist nur medikamentös zu behandeln und nicht wie beim Cushing operativ?

Nein, das Conn-Syndrom ist nicht ausschließlich medikamentös zu behandeln – es kann auch operativ therapiert werden, ähnlich wie beim Cushing-Syndrom. Die Wahl der Therapie hängt von der Ursache des Aldosteronüberschusses ab.

⚖️ Therapieoptionen beim Conn-Syndrom

Ursache des Conn-SyndromsTherapieformZiel der Behandlung
Unilaterales Nebennierenadenom🩺 Operativ (Adrenalektomie)Entfernung des Tumors, Heilung möglich
Bilaterale Nebennierenhyperplasie💊 Medikamentös (z. B. Spironolacton)Blockade der Aldosteronwirkung
  • Adrenalektomie (operative Entfernung der betroffenen Nebenniere) kann das Conn-Syndrom heilen, insbesondere bei einem einseitigen Adenom.
  • Bei beidseitiger Hyperplasie ist eine Operation nicht sinnvoll – hier kommen Mineralokortikoidrezeptor-Antagonisten wie Spironolacton oder Eplerenon zum Einsatz.

🧬 Vergleich mit Cushing-Syndrom

  • Beim Cushing-Syndrom ist die operative Entfernung eines Cortisol-produzierenden Tumors oft die bevorzugte Therapie.
  • Interessanterweise gibt es auch Mischformen wie das sogenannte „Connshing-Syndrom“, bei dem sowohl Aldosteron als auch Cortisol überproduziert werden. In solchen Fällen ist die Operation besonders wirksam, da Medikamente nur einen Teil der hormonellen Dysbalance adressieren.

Wenn du möchtest, kann ich dir auch die diagnostischen Schritte zur Unterscheidung der Ursachen erklären – oder die Langzeitprognose nach einer Operation. Auf einer Seite bearbeiten

Nennt man es auch Adenom?

Ja, absolut – beim Conn-Syndrom spricht man häufig vom sogenannten Conn-Adenom. Dabei handelt es sich um ein Aldosteron-produzierendes Adenom der Nebennierenrinde, meist ein gutartiger Tumor, der einseitig auftritt und die übermäßige Produktion von Aldosteron verursacht.

🧬 Begriffsklärung

  • Adenom: Ein gutartiger Tumor, der aus Drüsengewebe entsteht.
  • Conn-Adenom: Spezifisch ein Adenom der Nebennierenrinde, das autonom Aldosteron produziert.
  • Conn-Syndrom: Der klinische Zustand, der durch das Adenom (oder andere Ursachen wie Hyperplasie) ausgelöst wird – also die Kombination aus Hyperaldosteronismus und den typischen Symptomen wie Hypertonie und Hypokaliämie.

🔍 Warum ist die Unterscheidung wichtig?

  • Ein Conn-Adenom ist in der Regel operativ behandelbar – die Entfernung der betroffenen Nebenniere kann zur Heilung führen.
  • Eine bilaterale Hyperplasie hingegen wird medikamentös behandelt, da eine Operation hier nicht zielführend wäre.

Wenn du möchtest, kann ich dir auch die typischen bildgebenden Verfahren zur Diagnose eines Conn-Adenoms erklären – oder wie man es von anderen Nebennierentumoren abgrenzt. Auf einer Seite bearbeiten

Wenn beim Conn-Syndrom Spironolacton eingenommen wird, geht dann der Blutdruck in jedem Fall runter?

Nicht in jedem Fall – aber in vielen Fällen führt die Einnahme von Spironolacton beim Conn-Syndrom zu einer signifikanten Blutdrucksenkung, besonders wenn die Ursache eine bilaterale Nebennierenhyperplasie ist und keine Operation infrage kommt.

💊 Wie wirkt Spironolacton?

Spironolacton ist ein Aldosteron-Antagonist, der die Wirkung von Aldosteron an den Rezeptoren blockiert:

  • Verhindert die Natrium-Rückresorption → weniger Wasser im Blut → Blutdruck sinkt
  • Hemmt die Kalium-Ausscheidung → schützt vor Hypokaliämie

📉 Blutdrucksenkung – aber nicht garantiert

  • Bei vielen Patienten mit Conn-Syndrom sinkt der Blutdruck deutlich unter Spironolacton.
  • Aber: Die Wirkung hängt von mehreren Faktoren ab:
    • Ausmaß der Aldosteronproduktion
    • Individuelle Sensitivität gegenüber dem Medikament
    • Begleiterkrankungen (z. B. Nierenfunktion, Herzinsuffizienz)
    • Therapietreue und richtige Dosierung

🧪 Wichtig: Verlauf kontrollieren

  • Regelmäßige Kontrolle von Blutdruck, Kaliumwerten und Nierenfunktion ist essenziell.
  • Wenn der Blutdruck unter Spironolacton nicht ausreichend sinkt, kann eine Dosisanpassung oder ein Wechsel auf Eplerenon (ein selektiverer Aldosteron-Antagonist) erwogen werden.

Wenn du möchtest, kann ich dir auch erklären, wie man die Wirkung von Spironolacton im Verlauf überwacht oder welche Alternativen es bei Therapieversagen gibt. Auf einer Seite bearbeiten

Fragestellerin:

Angenommen der Hausarzt verschrieb dem dem Patient Spironolacton, aber ohne vorher die Art der Sekundären Hypertonie abzuklären. Die Krankenhauskardiologie-Station schrieb es zwar auf den Entlassbrief, aber die Ärztin verschrieb auf Verdacht Spironolacton zu den anderen Medikamenten hinzu. Am Anfang für 2 Tage vielleicht ging der ansonsten persistierende Bluthochdruck, der von Jugend an beseht, kurz runter, zum ersten Mal überhaupt auf die Traumwerte 120 zu 80, doch nach ein oder zwei Tagen sofort wieder hoch auf ca. 150 zu 100 oder etwas höher. Das spreche angeblich eher für Cushing, ließ ich mir sagen. Aber kann dieses so schnelle wieder Ansteigen auch weiterhin für Conn typisch sein?

Copilot:

Das, was du beschreibst, ist medizinisch durchaus plausibel – aber auch komplex. Die Tatsache, dass Spironolacton kurzzeitig wirkte und dann der Blutdruck wieder anstieg, kann mehrere Ursachen haben – und ja, sowohl Conn- als auch Cushing-Syndrom sind weiterhin möglich.

🧪 Was spricht für Conn-Syndrom?

  • Spironolacton wirkt nur, wenn Aldosteron übermäßig produziert wird.
  • Ein kurzfristiger Blutdruckabfall kann bedeuten, dass anfänglich Aldosteron blockiert wurde, aber:
    • Die Dosis war zu niedrig.
    • Die Ursache ist nicht Aldosteron-dominant, sondern gemischt.
    • Es liegt ein sogenanntes „Connshing-Syndrom“ vor – eine Mischform mit gleichzeitiger Überproduktion von Aldosteron und Cortisol.

🧠 Was spricht für Cushing-Syndrom?

  • Cortisol kann bei sehr hohen Konzentrationen mineralokortikoidartige Wirkungen entfalten – also ähnlich wie Aldosteron.
  • Spironolacton wirkt nicht direkt gegen Cortisol, daher wäre die Wirkung nur begrenzt oder vorübergehend.
  • Ein anhaltend hoher Blutdruck trotz Spironolacton kann also auf eine Cortisol-Dominanz hindeuten.

⚠️ Problematisch: Therapie „auf Verdacht“

  • Spironolacton ist ein stark wirksames Medikament mit Nebenwirkungen (z. B. Hyperkaliämie, hormonelle Effekte).
  • Ohne vorherige endokrinologische Abklärung (z. B. Aldosteron/Renin-Quotient, Dexamethason-Suppressionstest) ist die Gabe nicht optimal.
  • Eine bildgebende Diagnostik (CT der Nebennieren) wäre ebenfalls sinnvoll, um Adenome oder Hyperplasien zu erkennen.

🧭 Fazit

Die Reaktion auf Spironolacton allein reicht nicht aus, um zwischen Conn und Cushing zu unterscheiden. Aber:

  • Ein kurzzeitiger Effekt spricht nicht gegen Conn.
  • Eine fehlende nachhaltige Wirkung kann auf Cushing oder Mischformen hindeuten.
  • Eine endokrinologische Differenzialdiagnostik ist dringend zu empfehlen.

Wenn du möchtest, kann ich dir auch die typischen Laborwerte und Tests nennen, die zur Abklärung eingesetzt werden – oder wie man mit einem „Connshing“-Verdacht weiter vorgeht. Auf einer Seite bearbeiten

Fragestellerin:

Ja bitte nenne mir diese typischen Laborwerte und Tests!

Copilot:

Hier ist eine strukturierte Übersicht über die typischen Laborwerte und Tests, die zur Abklärung eines Conn-Syndroms und eines Cushing-Syndroms eingesetzt werden:

🧪 Conn-Syndrom (Primärer Hyperaldosteronismus)

🔍 Screening-Test:

  • Aldosteron-Renin-Quotient (ARR)
    • Aldosteron ↑, Renin ↓ → ARR deutlich erhöht (z. B. >200)
    • Hinweis auf autonome Aldosteronproduktion

🧪 Bestätigungstests:

  • Kochsalzbelastungstest
    • Gesunde: Aldosteron sinkt nach Kochsalzinfusion
    • Conn-Syndrom: Aldosteron bleibt hoch
  • Fludrocortison-Suppressionstest
    • Goldstandard zur Bestätigung
  • Captopril-Test
    • Hemmung des Renin-Angiotensin-Systems → bei Conn keine Suppression von Aldosteron
  • Nebennierenvenenkatheterisierung
    • Differenzierung zwischen einseitigem Adenom und bilateraler Hyperplasie

📋 Weitere Laborwerte:

  • Kalium ↓, Natrium ↑
  • Metabolische Alkalose
  • Blutdruck: meist therapieresistent erhöht

🧪 Cushing-Syndrom (Hypercortisolismus)

🔍 Screening-Tests:

  • Dexamethason-Kurztest (1 mg)
    • Gesunde: Cortisol ↓
    • Cushing: Cortisol bleibt ↑
  • Spätabendlicher Speichel-Cortisolwert
    • Bei Cushing: Cortisol bleibt hoch (fehlende Tagesrhythmik)
  • Freies Cortisol im 24h-Urin
    • Erhöht bei Cushing

🧪 Differenzierungstests:

  • Plasma-ACTH
    • ↑ bei ACTH-abhängigem Cushing (z. B. Hypophysenadenom)
    • ↓ bei ACTH-unabhängigem Cushing (z. B. Nebennierenadenom)
  • CRH-Stimulationstest
    • ACTH und Cortisol ↑ bei zentralem Cushing
    • Keine Reaktion bei ektoper oder adrenalem Ursprung
  • Dexamethason-Hochdosis-Test
    • Suppression bei zentralem Cushing
    • Keine Suppression bei ektoper oder adrenalem Ursprung

Wenn du möchtest, kann ich dir auch eine Vergleichstabelle erstellen, die Conn und Cushing nebeneinanderstellt – oder dir erklären, wie man Mischformen wie das „Connshing-Syndrom“ erkennt.

Fragestellerin:

Danke für die super Hinweise! Ja bitte auch die Vergleichstabelle. Ich wusste bis gestern nichts von den Mischformen.

Copilot:

Sehr gerne, Elisabeth! 😊 Die Mischformen wie das sogenannte „Connshing-Syndrom“ sind selten, aber faszinierend – sie zeigen, wie komplex die endokrine Regulation sein kann. Hier kommt die versprochene Vergleichstabelle mit den wichtigsten Laborwerten und diagnostischen Hinweisen für Conn-Syndrom, Cushing-Syndrom und das Connshing-Syndrom:

📊 Vergleichstabelle: Conn vs. Cushing vs. Connshing

Merkmal / LaborwertConn-SyndromCushing-SyndromConnshing-Syndrom (Mischform)
Aldosteron↑ erhöht↔ normal↑ erhöht
Renin↓ supprimiert↔ normal↓ supprimiert
Aldosteron-Renin-Quotient (ARR)↑ stark erhöht↔ normal↑ stark erhöht
Cortisol (Basalwert)↔ normal↑ erhöht↑ erhöht
ACTH↓ bei adrenalem Ursprung↑ bei ACTH-abhängigem Cushing↓ oder ↑ je nach Ursprung
Kalium↓ erniedrigt↔ normal oder leicht ↓↓ deutlich erniedrigt
Natrium↑ erhöht↑ erhöht↑ erhöht
Blutdruck↑ therapieresistent↑ häufig↑ stark und schwer kontrollierbar
Metabolische AlkaloseJaMöglichJa
Dexamethason-Test↔ normal Suppression↓ keine Suppression↓ keine Suppression
24h-Urin-Cortisol↔ normal↑ erhöht↑ erhöht
Kochsalztest / FludrocortisonKeine Suppression von Aldosteron↔ irrelevantKeine Suppression von Aldosteron

🧠 Was ist das „Connshing-Syndrom“?

  • Es handelt sich um eine seltene Mischform, bei der ein Nebennierentumor gleichzeitig Aldosteron und Cortisol produziert.
  • Klinisch zeigt sich eine Kombination aus:
    • Hypokaliämie, Hypertonie, Stammfettsucht, Muskelatrophie, Mondgesicht
  • Diagnostisch besonders tückisch, da ein Hormonbild das andere überlagern kann.
  • Therapie: meist operative Entfernung des Tumors

Wenn du magst, kann ich dir auch ein Fallbeispiel skizzieren oder erklären, wie man solche Mischformen bildgebend und histologisch bestätigt.

Fragestellerin:

Interessant!! Ja bitte auch, wie man solche Mischformen bildgebend und histologisch bestätigt.

Copilot:

Sehr spannend, dass du dich mit dem Connshing-Syndrom beschäftigst – das ist echtes Spezialwissen! 🔬 Hier ist eine Übersicht, wie man solche Mischformen bildgebend und histologisch bestätigt:

🖼️ Bildgebung bei Connshing-Syndrom

1. CT oder MRT der Nebennieren

  • Ziel: Nachweis eines Nebennierenadenoms oder einer Hyperplasie
  • Bei Connshing-Syndrom oft einseitiges Adenom, das sowohl Aldosteron als auch Cortisol produziert
  • CT zeigt typischerweise ein gut abgrenzbares, rundes Adenom mit geringer Dichte (lipidreich)

2. Nebennierenvenenkatheterisierung

  • Goldstandard zur Seitenlokalisation bei unklarer Bildgebung
  • Messung von Aldosteron und Cortisol in den Nebennierenvenen
  • Bei Connshing: Ko-Sekretion beider Hormone auf einer Seite nachweisbar

🔬 Histologische Bestätigung

1. Immunhistochemie

  • Nach Adrenalektomie wird das Tumorgewebe untersucht
  • Färbung auf:
    • CYP11B2 → Enzym für Aldosteronsynthese
    • CYP11B1 → Enzym für Cortisolsynthese
  • Connshing-Tumoren zeigen Ko-Expression beider Enzyme, was die Mischfunktion bestätigt

2. Steroidprofil im Urin (Massenspektrometrie)

  • Erhöhte Ausscheidung von Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden
  • Connshing-Patienten zeigen ein auffälliges Profil, das sich von reinem Conn oder Cushing unterscheidet

💡 Klinischer Hinweis

  • Nach Entfernung des Tumors kann es zu einer Nebenniereninsuffizienz kommen, da die gesunde Nebenniere durch den Cortisolexzess supprimiert war.
  • Etwa 30 % der Patienten benötigen postoperativ eine Hydrocortison-Substitution

Wenn du magst, kann ich dir auch ein fiktives Fallbeispiel skizzieren, das zeigt, wie ein Connshing-Syndrom entdeckt und behandelt wird – oder dir erklären, wie man therapeutisch zwischen Operation und medikamentöser Behandlung abwägt.